健康文化 椎管肿瘤的MR影像诊断思路

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椎管脊髓解剖

脊髓位于椎管内，长约40-45cm。

始于C1水平(枕骨大孔处)与延髓相连

下达L1下缘形成髓圆锥，延伸出下缘形成终丝，固定脊髓。

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      椎管内肿瘤包括发生于椎管内各种组织的原发和继发肿瘤，根据肿瘤发生部位，可分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤，髓外硬膜外肿瘤。

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椎管内不同部位常见肿瘤

髓内髓外 硬膜内硬膜外

室管膜瘤

星形细胞瘤

血管母细胞瘤

副神经节瘤

节细胞胶质瘤

神经源性肿瘤

脊膜瘤

胚胎性肿瘤及囊肿

脂肪瘤

播散转移

转移瘤

淋巴瘤

骨源性肿瘤

.................30U-25%

CT检查:

- 脊髓增粗，密度改变

- 脊髓空洞

- 少见椎管骨质改变

- 增强可能强化或无强化

MR检查:

脊髓肿胀增粗，信号异常

-病灶上下脊髓

- 增强不同程度强化或无强化空洞

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一、室管膜瘤

       最常见的成人髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的55%-65%，发病高峰为40-50岁，男性稍多。起源于脊髓中央管表面/终丝室管膜细胞，沿中央管纵向膨胀性生长边界较清，表面可见假性包膜，可见灶性出血、坏死或囊变，钙化。2021WHO分类脊髓室管膜瘤分为：1脊髓室管膜瘤，2脊髓室管膜瘤伴MYCN扩增，3粘液乳头型室管膜瘤。

影像表现

颈髓，下胸髓，脊髓圆锥及终丝部好发，表现为脊髓肿胀增粗，病灶密度/信号不均边缘可见短T2信号-含铁血黄素沉积（富血供），病灶上下脊髓空洞形成·，增强后不均匀强化。

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黏液乳头型室管膜瘤

WHO 1级，生长缓慢

圆锥马尾区最常见的原发肿瘤(83%)，占室管膜瘤的13%好发于年轻人，男性较多见，马尾肿块，局部椎管或椎间孔扩张，T1等，T2高。少见的T1低/高信号可能与粘蛋白或出血有关。

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星形细胞瘤

      起源于脊髓星形细胞最常见的原发性儿童髓内肿瘤(>60%)颈髓及上胸段多见，生长缓慢，常累及多个脊髓节段可边界清楚或浸润性生长，伴脊髓空洞。

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血管母细胞瘤

血管源性良性肿瘤，主要由内、外皮细胞和增生的间质构成

占髓内肿瘤的1%-3%，胸、颈段脊髓多见

多见35~45岁，男性多，散发性和家族性

无明显包膜，可表现为大囊小结节型或实质型，单纯囊型少见

位置:小脑，延髓，椎管内，幕上少见。

等信号，边界清晰，

可见脊髓空洞形成附近可见流空血管影显著强化

瘤周可见增强血管影

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von Hippel-Lindau(VHL)病:一种罕见的常染色体显性遗传疾病，以多种良恶性肿瘤为特征包括视网膜和中枢神经系统血管母细胞瘤，内淋巴囊肿瘤，肾囊肿和肿瘤，胰腺囊肿和肿瘤，嗜铬细胞瘤，附睾囊腺瘤。

副神经节瘤

属于神经内分泌肿瘤

终丝副神经节瘤少见，占马尾肿瘤的3.4%-3.8%

颈胸椎、硬膜外、椎体病变少见

常见于成人，男性稍多，表现为T1等，T2等高，明显强化

可见散在瘤内出血，血管流空

“帽状征”-肿瘤边缘T2低信号，含铁血黄素沉积，见于约5%病例

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髓内转移瘤

髓内转移少见，一般表现为病灶强化，边界清楚和周围水肿原发病变以肺癌和乳腺癌最常见，中位生存期只有4个月，“边缘或火焰征”:边缘环状更明显强化或上下边缘边界模糊的火焰状强化，这种征象是转移的高度特异性表现。

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髓外硬膜下肿瘤

多为良性，以神经鞘瘤、神经纤维瘤和脊膜瘤多见

肿瘤生长慢，有包膜，分界清病变位于髓外硬膜下腔，相邻部位脊髓受压，向对侧移位

病变邻近上、下方硬膜下腔增宽一般无脊髓空洞形成

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硬膜下肿瘤影像特征

CT表现

椎间孔扩大，可见椎体骨质受压变形，椎管增宽

- 等/等低密度，有时可见钙化

- 强化特征多样

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- 脊髓受压、变形、移位

MR表现

椎间孔受累扩大

均匀或不均匀信号

强化特征多样

脊髓受压、变形、移位，一侧蛛网膜下腔增宽，健侧变窄

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神经源性肿瘤

髓外硬膜下最常见的原发肿瘤，约占全部椎管内肿瘤的1/3左右。包括神经鞘瘤及神经纤维瘤;

神经鞘瘤较常见，好发于20-60岁，男性稍多于女性

神经纤维瘤好发于20-40岁，无明显性别差异

多起自脊神经根背侧感觉根，绝大多数位于硬膜下，少数位于硬膜外或同时累及硬膜内外

常沿神经走行方向生长，典型哑铃状

神经鞘瘤

起源于神经纤维外包绕的施万细胞，肿瘤信号不均，易囊变沿神经根走行，可累及椎间孔

哑铃型改变

可压迫邻近椎体明显不均匀强化

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神经纤维瘤

常见，边界清晰的神经鞘肿瘤无性别或种族偏好

散发(罕见)

- NF1:双侧神经根多发肿块，与脊柱侧弯和恶性转化风险相关

无包膜，周围神经纤维混杂在肿瘤中

皮肤神经纤维瘤，周围神经的神经内神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤

罕见弥漫性累及皮肤和皮下组织，或大量累及软组织(局限性巨人症和神经瘤象皮病)

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脊膜瘤(meningioma)

起源于蛛网膜颗粒细胞，或蛛网膜和硬脊膜的间质成分

占椎管内肿瘤的25%

80%胸段，15%颈段，5%腰段

病变位于髓外硬膜下

常与一侧硬脊膜呈宽基底相连，

包膜完整

等信号/密度，可见钙化宽基底明显较均匀强化，邻近脊膜强化

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髓外硬膜外肿瘤

绝大多数为恶性肿瘤，常见有转移瘤淋巴瘤、骨髓瘤等

破坏邻近骨质

病变内侧可见受压移位的低信号硬脊膜影，脊髓受压推移

硬膜外脂肪受压推移，病变邻近硬膜下腔呈“笔尖样”狭窄

CT现

- 骨质破坏

- 软组织肿块

-多见明显均匀或不均匀强化

MR表现

- 骨质破坏，间盘可不受累

软组织肿块，信号不均，明显均匀或不均匀强化

-髓受压移位

- 硬膜外脂肪层增宽

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硬膜外转移瘤较常见

广泛转移的肿瘤病人中约15%-40%发生椎体或硬膜外转移;

多同时累及邻近椎体及附件无椎体、附件骨改变的硬膜外转移较少见，多由血行播散直接转移至硬膜外间隙，胸段多见多有原发肿瘤病史，老年多见

硬膜外转移瘤较常见

广泛转移的肿瘤病人中约15%-40%发生椎体或硬膜外转移;

多同时累及邻近椎体及附件无椎体、附件骨改变的硬膜外转移较少见，多由血行播散直接转移至硬膜外间隙，胸段多见多有原发肿瘤病史，老年多见

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硬膜外淋巴瘤

     主要位于硬膜外，包括何杰金、非何杰金及淋巴肉瘤。好发于中年，男性较多见、胸腰段多见，累及范围大病变沿纵轴呈浸润性生长，常呈环状包绕硬膜囊CT高密度，T2和ADC低信号。病灶明显强化，FDGPET高代谢。

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总结

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椎管内肿瘤的诊断小结

定位诊断对椎管内肿瘤诊断非常重要

椎管内肿瘤按生长部位分为髓内、髓外硬膜下和硬膜外三类

MRI检查对椎管内肿瘤的定位及定性诊断有重要价值

注意非肿瘤性病变的鉴别，髓内肿瘤的特征包括脊髓肿胀及脊

髓空洞

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